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作者：佚名 来源：本站原创 时间：2007年02月03日 |
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 地中海贫血是一组遗传性肽链合成障碍导致的血红蛋白异常性疾病，常见的有两种类型，一种是a-地贫（甲型），是由于a肽链合成障碍，β-肽链相对过剩，导致血红蛋白异常。临床上常见的为Hb-H病，另一种β-地贫（乙型），是由于β-肽链合成障碍，a肽链相对过剩，导致血红蛋白异常。
地中海贫血病人父母往往是轻型地贫病人，也可以说病理基因携带者，父母各自有一个病理基因，如果父母各自的病理基因同时遗传给子女，即子女有两个病理基因。在医学上叫做纯合子状态。子女就可能患重型或间型地贫，如果仅一个病理基因遗传给子女，该子女就像父母一样成为病理基因携带者，轻型地贫病人。
地贫主要发生在地中海沿岸国家，如意大利、希腊、伊朗、苏联南部、印度、埃及。地中海贫血各地由此而来，东南亚地区也是地贫的高发病区，在中国，主要集中在广东、广西及周边省份，如湖南、湖北、江西、福建、四川、云南、贵州等。全球的发病率根据世界卫生组织估计，仅地中海地区约有20万纯合子β-地贫病人。在中国，a-地贫基因携带率为2.64％，广东为4.11％，β-地贫基因携带率为0.67％，中国南部为3％，香港为6％，广东纯合子β-地贫病人发生率为1：800。 |
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